Symbrachydaktylie

Bei der Symbrachydaktylie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung, die bereits früh in der Schwangerschaft zwischen der 6. und 12. Schwangerschaftswoche entsteht. Die Ursache für die Entstehung ist unklar, es gibt keine bekannten Faktoren, die diese Fehlbildung zur Folge hätten.

Auch ist keine Erblichkeit bekannt. Man geht am ehesten von der Folge einer Durchblutungsstörung der Unterschlüsselbeinarterie der betroffenen Seite bei dem noch ungeborenen Kind aus; die Erkrankung betrifft in der Regel nur einen Arm.

Symptome

Der Begriff Sym-brachy-daktylie stammt aus dem Griechischen und bedeutet „zusammengewachsene zu kurze Finger“. Der Ausprägungsgrad der Symbrachydaktylie kann unterschiedlich ausfallen im Sinne einer sogenannten teratologischen Reihe. Hierbei entspricht die mildeste Form, die auch für diese Fehlbildung namensgebend ist, dem sogenannten Kurzfingertyp, bei dem die Finger verkürzt und häufig zusammengewachsen sind. Der zweit-schwerwiegendere Typ ist der zentrale Defekttyp, bei dem in der Regel die Randstrahlen (Daumen und Kleinfinger) angelegt sind und Zeigefinger, Mittelfinger und Ringfinger als kleine Fingerknospen vorliegen. Die nächst schwerwiegendere Form ist der monodaktyle Typ mit Vorhandensein lediglich eines Daumens, alle weiteren Finger fehlen. Die schwerste Form entspricht dem peromelen Typ, der eine amputationsähnliche Erscheinungsform mit kleinen Fingerknospen annimmt.

Je nach Ausprägungsgrad der Erkrankung ist die Handfunktion durch das Fehlen von Fingern, zusammengewachsene Finger, instabile Fingerendgelenke oder verkürzte Finger unterschiedlich eingeschränkt.

Die Kombination einer Symbrachydaktylie mit einer Unterentwicklung des großen Brustmuskels auf derselben Seite wird Poland-Syndrom genannt; weitere Fehlbildungen sind damit jedoch nicht vergesellschaftet.

Diagnostik

Alle Kinderhände, die uns in der Handsprechstunde gezeigt werden, werden zunächst einmal eingehend klinisch untersucht. Hierbei achten wir u.a. auf das Greifmuster, die Bewegungsfalten, angehobene Zwischenfingerfalten und Fingergelenkinstabilitäten.

Wir führen in der Regel eine Röntgenaufnahme der betroffenen Hand durch, bei der sich typischerweise eine Unterentwicklung der Fingermittelglieder zeigt.

Unser Behandlungskonzept

Bei der Symbrachydaktylie wird die Therapie auf das individuelle Erkrankungsbild angepasst. Alle handchirurgischen Eingriffe sind dafür da, die Handfunktion zu verbessern. Sinnvoll ist in jedem Falle die operative Trennung zusammengewachsener Finger, um diese getrennt voneinander bewegen zu können. Um besser größere Gegenstände umgreifen zu können, kann eine Erweiterung der ersten Zwischenfingerfalte empfehlenswert sein. Auch eine Vertiefung der 2.-4. Zwischenfingerfalte ist bei verkürzten Fingern und angehobenen Zwischenfingerfalten häufig sinnvoll, sie führt zu einem Längengewinn. Bei Instabilitäten der Fingerendgelenke, die zu einem Abrutschen des Fingerendgliedes beim Spitzgriff/Pinzettengriff führen, sind Endgelenksarthrodesen hilfreich; manchmal kann damit der zusätzliche Transfer eines Zehenmittelgliedes als fingerverlängernde Maßnahme kombiniert werden.

Alle unsere kinderhandchirurgischen Eingriffe werden in Vollnarkose und Blutleere sowie in Lupenbrillenvergrößerung durchgeführt. Zusätzlich zur Vollnarkose erhalten die Patienten meist eine Betäubung des Armes, so dass sie weniger Narkosemittel benötigen und nach dem Eingriff schmerzfrei aufwachen.